KANUMA infuusiokonsentraatti, liuosta varten 2 mg/ml

KANUMA 2 mg/ml infuusiokonsentraatti, liuosta varten

sebelipaasialfa (sebelipasum alfa)

Lisäseuranta

▼Tähän lääkevalmisteeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla voidaan havaita nopeasti turvallisuutta koskevaa uutta tietoa. Voit auttaa ilmoittamalla kaikista mahdollisesti saamistasi tai lapsesi saamista haittavaikutuksista. Ks. kohdan Mahdolliset haittavaikutukset lopusta, miten haittavaikutuksista ilmoitetaan.

Yleisiä ohjeita

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin sinulle annetaan tätä lääkettä, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

• Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
• Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin puoleen.
• Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan

1. Mitä KANUMA on ja mihin sitä käytetään
2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin saat KANUMA-valmistetta
3. Miten KANUMA annetaan
4. Mahdolliset haittavaikutukset
5. KANUMA-valmisteen säilyttäminen
6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1. Mitä valmiste on ja mihin sitä käytetään

KANUMA-valmisteen vaikuttavana aineena on sebelipaasialfa, joka on luonnollisesti esiintyvän entsyymin, lysosomaalisen happamen lipaasin, kaltainen. Entsyymin avulla elimistö hajottaa rasvoja. Sebelipaasialfaa käytetään kaiken ikäisten lysosomaalisen happamen lipaasin puutosta sairastavien potilaiden hoitoon.

Lysosomaalisen happamen lipaasin puutos on geneettinen sairaus, joka johtaa maksavaurioon, korkeaan veren kolesterolipitoisuuteen ja muihin tietyntyyppisten rasvojen (kolesteryyliesterit ja triglyseridit) kertymisestä johtuviin komplikaatioihin.

Miten KANUMA vaikuttaa
Tämä lääke on entsyymikorvaushoito, mikä tarkoittaa sitä, että lääke korvaa puuttuvan tai puutteellisen entsyymin eli lysosomaalisen happamen lipaasin potilailla, jotka sairastavat lysosomaalisen happamen lipaasin puutosta. Se vähentää rasvojen kertymistä, joka aiheuttaa komplikaatioita, kuten kasvun hidastumista, maksavaurioita ja sydänkomplikaatioita. Se myös parantaa veren rasva-arvoja, kuten suurentunutta LDL-kolesterolipitoisuutta (paha kolesteroli) ja triglyseridipitoisuutta (rasvat).

2. Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä

Sinulle ei saa antaa KANUMA-valmistetta

• jos olet saanut tai lapsesi on saanut hengenvaarallisen allergisen reaktion sebelipaasialfasta (sellaisen, jota ei voida hoitaa, kun saat tai lapsesi saa lääkettä uudelleen), munasta tai tämän lääkkeen jostakin muusta aineesta (lueteltu kohdassa Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa).

Varoitukset ja varotoimet

• Jos saat tai lapsesi saa KANUMA-hoitoa, sinulla tai lapsellasi voi esiintyä haittavaikutus lääkkeen annon aikana tai muutama tunti lääkkeen infuusion jälkeen (ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset). Tätä kutsutaan infuusioon liittyväksi reaktioksi, ja se voi olla joskus vakava ja käsittää allergisen reaktion, joka voi olla hengenvaarallinen ja vaatia lääkärinhoitoa. Kun KANUMA-valmistetta annetaan sinulle tai lapsellesi ensimmäisen kerran, terveydenhuollon ammattilaisen tulee seurata sinua tai lastasi 1 tunnin ajan mahdollisen infuusioon liittyvän reaktion merkkien havaitsemiseksi. Jos sinulla tai lapsellasi ilmenee vakava infuusioon liittyvä reaktio, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. Jos sinulla tai lapsellasi on infuusioon liittyvä reaktio, sinulle tai lapsellesi voidaan antaa muita lääkkeitä reaktion hoitamiseksi tai tulevien reaktioiden ehkäisemiseksi. Nämä lääkkeet voivat olla antihistamiineja, kuumelääkkeitä ja/tai kortikosteroideja (eräs tulehduslääketyyppi).
  Jos infuusioon liittyvä reaktio on vakava, lääkäri voi lopettaa KANUMA-infuusion ja alkaa antaa sinulle tai lapsellesi asianmukaista hoitoa.
• Hoidon aikana vereen voi muodostua lääkevasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja KANUMA-valmistetta vastaan. Kerro lääkärille, jos huomaat KANUMA-valmisteen tehon heikentyneen.
• Tämä lääke sisältää munan proteiineja. Jos sinulla tai lapsellasi on muna-allergia tai aiemmin esiintynyt muna-allergiaa, kerro siitä lääkärille tai sairaanhoitajalle (ks. kohta Sinulle ei saa antaa KANUMA-valmistetta).
   

Muut lääkevalmisteet ja KANUMA
Kerro lääkärille, jos sinä tai lapsesi parhaillaan käyttää tai on äskettäin käyttänyt tai saattaa käyttää muita lääkkeitä.

Raskaus 
Ei ole olemassa tietoja sebelipaasialfan käytöstä raskaana oleville naisille. Varmuuden vuoksi sinulle ei saa antaa KANUMA-valmistetta, jos olet raskaana.

Imetys
Ei tiedetä, erittyykö sebelipaasialfa rintamaitoon. Kerro lääkärille, jos imetät tai suunnittelet imettämistä. Lääkäri auttaa silloin päättämään, lopetetaanko rintaruokinta vai lopetetaanko KANUMA-hoito ottaen huomioon rintaruokinnasta aiheutuvat hyödyt lapselle ja KANUMA-hoidosta koituvat hyödyt äidille.

Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

Ajaminen ja koneiden käyttö
KANUMA-valmisteella saattaa olla vähäinen vaikutus ajokykyyn tai koneidenkäyttökykyyn. Yksi sebelipaasialfan haittavaikutuksista on huimaus, joka voi vaikuttaa ajokykyyn ja koneidenkäyttökykyyn. 

KANUMA sisältää natriumia
Kun tämä lääke on laimennettu 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusioliuoksella laskimoon antoa varten, suositeltu annos sisältää 33 mg natriumia (ruokasuolan toinen aineosa). Tämä vastaa 1,7 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle. Kerro lääkärille, jos noudatat tai lapsesi noudattaa vähäsuolaista ruokavaliota.

3. Miten valmistetta käytetään

Sinun tai lapsesi saama annos lasketaan kehon painon mukaan.

Vauvat (alle 6 kuukauden ikäiset)
Potilailla, joilla on sairauden oireita vauvoina, suositeltu aloitusannos on 1 mg/kg tai 3 mg/kg kerran viikossa. Annoksen muuttamista voidaan harkita sen mukaan, miten hyvin lapsesi reagoi hoitoon.

Lapset ja aikuiset
Suositeltu annos on 1 mg kehon painokiloa kohti kerran joka toinen viikko tiputuksena laskimoon. Annoksen muuttamista voidaan harkita sen mukaan, miten hyvin sinä reagoit tai lapsesi reagoi hoitoon.

Jokainen infuusio kestää noin 1–2 tuntia. Lääkäri tai sairaanhoitaja voi tarkkailla sinua tai lastasi vielä yhden tunnin infuusion jälkeen. KANUMA on aloitettava mahdollisimman nuorella iällä, ja se on tarkoitettu pitkäaikaiseen käyttöön.

Lääkäri tai sairaanhoitaja antaa KANUMA-valmisteen infuusiona laskimoon. Lääke on laimennettava ennen sen antamista.

4. Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Haittavaikutuksia on ilmennyt lääkkeen annon aikana tai pian sen jälkeen (infuusioon liittyviä reaktioita). Vakavimmat haittavaikutukset voivat käsittää allergisen reaktion (hyvin yleinen [voi esiintyä yli yhdellä potilaalla kymmenestä] alle 6 kuukauden ikäisillä vauvoilla; yleinen [voi esiintyä enintään yhdellä potilaalla kymmenestä] lapsilla ja aikuisilla), jonka oireita ovat mm. hengitysvaikeudet, nopea hengitys, nopea sydämensyke, epämiellyttävä tunne rinnassa, lievä silmäluomien turvotus, silmien punoitus, vuotava nenä, punoitus, nokkosihottuma, kutina, ripuli, kalpeus, hengityksen vinkuminen, veren pieni happipitoisuus, ihon punoitus ja ärtyneisyys. Jos sinulla tai lapsellasi ilmenee tällaisia oireita, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. Jos sinulla tai lapsellasi on infuusioon liittyvä reaktio, sinulle tai lapsellesi voidaan antaa muita lääkkeitä reaktion hoitamiseksi tai tulevien reaktioiden ehkäisemiseksi. Jos infuusioon liittyvä reaktio on vakava, lääkäri voi lopettaa KANUMA-laskimoinfuusion ja alkaa antaa asianmukaista hoitoa.

Hyvin yleisiä (saattaa esiintyä useammalla kuin yhdellä henkilöllä 10:stä) vauvoilla (1–6 kuukauden ikäisillä) raportoituja haittavaikutuksia:
Yliherkkyys (ärtyneisyys, kiihtyneisyys, oksentelu, nokkosihottuma, ekseema, kutina, kalpeus ja lääkeyliherkkyys), vaikeat allergiset reaktiot (anafylaktiset reaktiot)
Silmäluomien turvotus
Nopea sydämensyke
Hengitysvaikeudet
Ripuli, oksentelu
Ihottuma, koholla oleva ihottuma
Kuume
Vähentynyt hapen määrä veressä, verenpaineen nousu, nopea hengitys, proteiinien muodostuminen vereen

Hyvin yleisiä (saattaa esiintyä useammalla kuin yhdellä henkilöllä 10:stä) lapsilla ja nuorilla (4–18-vuotiailla) sekä aikuisilla raportoituja haittavaikutuksia:
Yliherkkyys (vilunväreet, ekseema, kurkunpään turvotus, pahoinvointi, kutina ja nokkosihottuma)
Huimaus
Vatsakipu, ripuli
Väsymys, kuume

Yleisiä (saattaa esiintyä enintään yhdellä henkilöllä 10:stä) lapsilla ja nuorilla (4–18-vuotiailla) sekä aikuisilla raportoituja haittavaikutuksia:
Vaikea allerginen reaktio (anafylaktinen reaktio)
Nopea sydämensyke
Ihon punoitus, alhainen verenpaine
Hengenahdistus
Vatsan turvotus
Ihottuma, ihon punoitus ja turvotus
Epämiellyttävä tunne rinnassa, infuusiokohdan reaktio

Haittavaikutusten esiintymistiheys, tyyppi ja vakavuus ovat samankaltaisia lapsilla ja aikuisilla.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen
Jos havaitset haittavaikutuksia sinulla tai lapsellasi, kerro niistä lääkärille. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta.(ks. yhteystiedot alla). Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

www.fimea.fi
Lääkealan turvallisuus- ja kehittämiskeskus Fimea
Lääkkeiden haittavaikutusrekisteri
PL 55
FI-00034 Fimea

5. Valmisteen säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä lääkettä etiketissä ja kotelossa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Säilytä jääkaapissa (2 °C – 8 °C). Ei saa jäätyä. Älä ravista. Säilytä alkuperäispakkauksessa. Herkkä valolle.

Laimennettu liuos suositellaan käytettäväksi heti. Jos liuosta ei käytetä välittömästi, laimennettua liuosta voidaan säilyttää enintään 24 tuntia 2 °C – 8 °C:ssa tai enintään 12 tuntia alle 25 °C:ssa.

Lääkkeitä ei pidä heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet ympäristöä.

6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä KANUMA sisältää

• Vaikuttava aine on sebelipaasialfa. Yksi millilitra konsentraattia sisältää 2 mg sebelipaasialfaa. Yksi injektiopullo sisältää 20 mg sebelipaasialfaa 10 ml:ssa liuosta.
• Muut aineet ovat natriumsitraatti (ks. kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä, KANUMA sisältää natriumia), sitruunahappomonohydraattia, ihmisen seerumin albumiinia ja injektionesteisiin käytettävää vettä.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko (-koot)
KANUMA toimitetaan infuusiokonsentraattina liuosta varten (steriili konsentraatti). Se on kirkas tai hieman himmeä ja väritön tai hieman värillinen liuos.

Pakkauskoko: 1 injektiopullo, joka sisältää 10 ml konsentraattia.

Myyntiluvan haltija ja valmistaja

Myyntiluvan haltija
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Ranska

Valmistaja:
Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Iso-Britannia

Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15
D15 R925
Irlanti

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi kesäkuuta 2023.

Muut tiedonlähteet
Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivulla http://www.ema.europa.eu. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisia sairauksia ja niiden hoitoja käsitteleville verkkosivuille.

Ohjeet terveydenhuollon ammattilaiselle

Koska yhteensopimattomuustutkimuksia ei ole tehty, lääkevalmistetta ei saa käyttää yhdessä muiden lääkevalmisteiden kanssa.

Kukin KANUMA-injektiopullo on tarkoitettu vain yhtä käyttökertaa varten. KANUMA on laimennettava 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusioliuoksella aseptista tekniikkaa käyttäen.
Laimennettu liuos annetaan potilaalle vähän proteiineja sitovalla infuusiosarjalla, jossa on letkunsisäinen vähän proteiineja sitova 0,2 μm:n suodatin (pinta-ala yli 4,5 cm² suodattimen tukkeutumisen välttämiseksi).

Sebelipaasialfainfuusion valmistelu

KANUMA on valmisteltava ja käytettävä seuraavien ohjeiden mukaan. Aseptista tekniikkaa on noudatettava.

a. Infuusiota varten laimennettavien injektiopullojen määrä määritetään potilaan painon ja lääkärin määräämän annoksen perusteella.
b. KANUMA-injektiopullojen on hyvä olla lämpötilaltaan 15–25 ºC ennen niiden laimentamista, jotta minimoidaan sebelipaasialfaproteiinihiukkasten muodostuminen liuokseen. Injektiopulloja ei saa jättää jääkaapin ulkopuolelle yli 24 tunniksi ennen laimentamista infuusiota varten. Injektiopulloja ei saa pakastaa, lämmittää eikä laittaa mikroaaltouuniin. Herkkiä valolle.
c. Injektiopulloja ei saa ravistaa. Ennen laimentamista injektiopullossa oleva konsentraatti on tarkastettava silmämääräisesti; konsentraatin tulee olla kirkasta tai hieman himmeää, väritöntä tai hieman värillistä (kellertävää). Koska kyseessä on proteiinia sisältävä lääkevalmiste injektiopullossa olevassa konsentraatissa voi näkyä hieman saostumista (esim. ohuita läpikuultavia kuituja), mikä ei estä käyttöä.
d. Älä käytä, jos konsentraatti on sameaa tai siinä on havaittavissa vierasaineita.
e. Enintään 10 ml konsentraattia vedetään hitaasti kustakin injektiopullosta ja laimennetaan 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusioliuoksella. Ks. taulukosta 1 suositellut infuusion kokonaistilavuudet painon mukaan. Liuos sekoitetaan varovasti, eikä sitä saa ravistaa.

Taulukko 1: Suositellut infuusion tilavuudet*

* Infuusion tilavuus perustuu lääkärin määräämään annokseen, ja se valmistetaan niin, että sebelipaasialfan lopullinen pitoisuus on 0,1‑1,5 mg/ml.
** Lysosomaalisen happamen lipaasin puutosta sairastaville potilaille, joiden sairaus ilmenee ensimmäisten 6 elinkuukauden aikana ja joilla ei saavuteta optimaalista kliinistä vastetta 3 mg/kg:n annoksella.
 

Käyttämätön lääkevalmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.