WILFACTIN 100 IU/ml injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten
Ihmisen von Willebrand -tekijä
Yleisiä ohjeita
Lue tämä pakkausseloste huolellisesti, ennen kuin aloitat lääkkeen käyttämisen.
- Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
- Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
- Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heidän oireensa olisivat samat kuin sinun.
- Jos havaitset sellaisia haittavaikutuksia, joita ei ole tässä selosteessa mainittu, tai kokemasi haittavaikutus on vakava, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle.
Tässä pakkausselosteessa kerrotaan
- Mitä WILFACTIN on ja mihin sitä käytetään
- Ennen kuin käytät WILFACTIN-valmistetta
- Miten WILFACTIN-valmistetta käytetään
- Mahdolliset haittavaikutukset
- WILFACTIN-valmisteen säilyttäminen
- Muuta tietoa
1. Mitä valmiste on ja mihin sitä käytetään
WILFACTIN on verenvuotolääkkeiden (antihemorragisten lääkkeiden) ryhmään kuuluva lääke. Vaikuttava aine on ihmisen von Willebrand -tekijä, joka on elimistössä luontaisesti esiintyvä valkuaisaine (proteiini). Tämän valkuaisaineen tehtävä elimistössä on varmistaa veren normaali hyytyminen ja estää verenvuotoa jatkumasta liian pitkään.
WILFACTIN-valmistetta käytetään korjaamaan von Willebrand -tekijän puutosta von Willebrandin tautia sairastavilla:
- verenvuotojen estoon ja hoitoon
- leikkauksen aikana.
Von Willebrandin tauti on perinnöllinen sairaus, jolle on luonteenomaista von Willebrand -tekijäksi kutsutun valkuaisaineen puutos. Tämä puutos aiheuttaa veren hyytymishäiriöitä.
WILFACTIN-valmistetta käytetään, kun tämän sairauden hoitoon käytettävä toinen lääke, desmopressiini, ei yksinään käytettynä tehoa tai sen antaminen on vasta-aiheista.
WILFACTIN-valmistetta ei saa käyttää A-hemofilian hoitoon.
Veren hyytymishäiriöihin perehtyneen lääkärin tulee vastata von Willebrandin taudin hoidosta ja seurannasta.
2. Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä
Älä käytä WILFACTIN-valmistetta
- jos olet allerginen (yliherkkä) vaikuttavalle aineelle (ihmisen von Willebrand -tekijälle) tai WILFACTIN-valmisteen jollekin aineelle (ks. luettelo muista aineista kohdasta Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa Muuta tietoa).
Ole erityisen varovainen WILFACTIN-valmisteen suhteen
- Jos sinulla esiintyy voimakasta verenvuotoa, lääkäri saattaa päättää antaa sinulle ensisijaisena hoitona hyytymistekijää VIII (toinen veren hyytymiseen osallistuva valkuaisaine) WILFACTIN-valmisteen lisäksi.
- Jos sinulla on verihyytymien muodostumisen (tromboembolisten komplikaatioiden) riski, lääkäri saattaa pyytää sinua käymään säännöllisesti verikokeissa, jotta verihyytymien muodostumiseen viittaavat varhaisvaiheen merkit veressä voidaan havaita. Lisäksi aloitetaan tällaisten komplikaatioiden estohoito.
- Jos veresi von Willebrand tekijän pitoisuus (eli VWF:RCo) ei ole riittävä tai jos verenvuotoa ei saada hoidon avulla hallintaan. Immuunijärjestelmäsi on saattanut tällöin reagoida von Willebrand -tekijää vastaan muodostamalla vasta-aineita (von Willebrand -tekijän vasta-aineita) etenkin, jos sairastat 3-tyypin von Willebrandin tautia. Lääkärin on otettava verikokeita säännöllisesti tällaisten vasta-aineiden ilmaantumisen havaitsemiseksi. Vasta-aineiden ilmaantuminen voi heikentää hoidon tehoa.
- Jos sinulla on esiintynyt allergisia reaktioita (ks. kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä Allergisten reaktioiden vaara) WILFACTIN-injektion jälkeen, vasta-aineiden esiintyminen on tarkistettava verikokeiden avulla.
Allergisten reaktioiden vaara
Allergian vaaran vuoksi (ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset Mahdolliset haittavaikutukset), WILFACTIN-infuusiot on annettava terveydenhuollon ammattilaisen seurannassa, jotta asianmukainen hoito voidaan tarvittaessa antaa välittömästi.
Lääkäri kertoo sinulle allergisten reaktioiden varoitusmerkeistä:
- kutina
- ihottuman esiintyminen kauttaaltaan keholla (yleistynyt nokkosihottuma)
- puristuksen tunne rinnassa
- hengityksen vinkuminen (hengenahdistus, dyspnea)
- verenpaineen aleneminen (matala valtimoverenpaine)
- kurkun tai kasvojen turpoaminen.
Jos jokin näistä oireista ilmaantuu, WILFACTIN-hoito on keskeytettävä välittömästi ja allergia on hoidettava heti.
Muiden lääkevalmisteiden samanaikainen käyttö
Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät tai olet äskettäin käyttänyt muita lääkkeitä, myös lääkkeitä, joita lääkäri ei ole määrännyt. Yhteisvaikutuksia ei kuitenkaan tällä hetkellä tiedetä esiintyneen.
Raskaus ja imetys
WILFACTIN-valmisteen käyttöä ei ole tutkittu raskaana olevilla tai imettävillä naisilla. WILFACTIN-valmistetta on tutkittu vain eläimillä, mutta nämä tutkimukset eivät ole riittäviä takaamaan valmisteen turvallisuutta raskauden ja imetyksen aikana.
Jos olet raskaana tai imetät, lääkärin on arvioitava WILFACTIN-hoidon hyödyt. Hoidon hyötyjä on verrattava siitä aiheutuviin riskeihin nähden.
Kysy lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen minkään lääkkeen käyttöä raskauden tai imetyksen aikana.
Ajaminen ja koneiden käyttö
Vaikutuksia ajokykyyn tai koneiden käyttökykyyn ei ole havaittu.
Tärkeää tietoa WILFACTIN-valmisteen sisältämistä aineista
WILFACTIN sisältää 3,4 mg natriumia per 5 ml:n injektiopullo, 6,9 mg natriumia per 10 ml:n injektiopullo ja 13,8 mg natriumia per 20 ml:n injektiopullo.
Sinun on huomioitava tämä, jos noudatat suolatonta tai vähäsuolaista ruokavaliota.
Tietoja turvallisuustoimenpiteistä WILFACTIN-valmisteen alkuperän vuoksi
WILFACTIN on valmistettu ihmisen plasmasta (veren nestemäinen osa).
Kun ihmisen verestä tai plasmasta valmistetaan lääkkeitä, käytössä on tiettyjä toimenpiteitä, joilla estetään infektioiden siirtyminen potilaisiin.
Tällaisia toimenpiteitä ovat:
- veren ja plasman luovuttajien tarkka valinta lääketieteellisen haastattelun avulla, jotta voidaan varmistaa, että infektioiden kantajat suljetaan pois
- jokainen luovutettu veriyksikkö ja plasmapooli testataan virusten ja infektioiden merkkien havaitsemiseksi.
Myös valmisteen valmistusprosessissa on vaiheita, joiden avulla virukset voidaan poistaa tai inaktivoida.
Näistä toimenpiteistä huolimatta infektion siirtymistä ei voida sulkea täysin pois, kun annetaan ihmisen verestä tai plasmasta valmistettuja lääkkeitä. Tämä koskee myös tuntemattomia tai vasta kehittymässä olevia viruksia tai muun tyyppisiä infektioita.
WILFACTIN-valmisteen yhteydessä käytettyjen toimenpiteiden katsotaan tehoavan vaipallisiin viruksiin, kuten ihmisen immuunipuutosvirukseen (HIV-AIDS-virus), hepatiitti B -virukseen ja hepatiitti C -virukseen.
Näiden toimenpiteiden teho vaipattomiin viruksiin, kuten hepatiitti A -virukseen ja parvovirus B19:ään, voi olla rajallinen. Parvovirus B19 -infektio voi olla vakava raskaana oleville naisille (sikiön infektio) sekä tietyntyyppistä anemiaa tai immuunipuutosta sairastaville.
Hyytymistekijöitä säännöllisesti saaville suositellaan asianmukaisista rokotuksista huolehtimista (hepatiitti A ja B).
On myös erittäin suositeltavaa, että aina kun saat lääkeannoksen, kirjaat muistiin lääkkeen nimen ja eränumeron, jotta tiedot kaikista käytetyistä lääke-eristä ovat tarvittaessa olemassa.
3. Miten valmistetta käytetään
Hoito aloitetaan ja annetaan hyytymishäiriöiden hoitoon perehtyneen lääkärin seurannassa, jotta voidaan varmistaa hoidon eteneminen tavanomaiseen tapaan sekä tarvittavat toimenpiteet allergisen reaktion ilmaantuessa.
Annostus
Lääkäri kertoo, mikä on sinulle sopiva WILFACTIN-annos.
Tarvittava annos ja antotiheys riippuvat:
- painosta
- verenvuodon voimakkuudesta
- terveydentilasta
- verikokeiden tuloksista
- ja tietyissä tapauksissa leikkauksesta, jota sinulle on suunniteltu (esim. kirurginen toimenpide, hampaan poisto, jne.).
Annos ilmaistaan yksikköjen (IU) lukumääränä. Annos on 40-80 IU/kg. Lääkäri suosittelee verikokeiden ottamista hoidon aikana, jotta voidaan seurata:
- hyytymistekijä VIII:n pitoisuutta (F VIII:C)
- von Willebrand -tekijän pitoisuutta (VWF:RCo)
- vasta-aineiden ilmaantumista
- verihyytymien muodostumiseen viittaavien varhaisvaiheen merkkien ilmaantumista, jos sinulla on tällaisten komplikaatioiden vaara.
Näiden kokeiden tulosten perusteella lääkäri saattaa päättää muuttaa sinulle annettavien injektioiden annostusta ja antoväliä.
Tietyissä tapauksissa hyytymistekijä VIII -valmisteen (toinen veren hyytymiseen vaikuttava valkuaisaine) antaminen WILFACTIN-valmisteen lisäksi voi olla tarpeen, jotta verenvuoto voidaan estää tai hoitaa nopeammin (hätätilanteissa tai jos verenvuoto on voimakasta).
Antotapa ja -reitti
Terveydenhuollon ammattilainen valmistaa tämän lääkkeen käyttövalmiiksi ennen sen antamista. Lääke annetaan sen jälkeen infuusiona laskimoon.
WILFACTIN-valmisteen saattaminen käyttövalmiiksi ja sen antotapa on kuvattu tämän pakkausselosteen lopussa terveydenhuollon ammattilaisille tarkoitetussa osassa.
Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
4. Mahdolliset haittavaikutukset
Kuten kaikki lääkkeet, WILFACTIN-valmistekin voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.
Seuraavia reaktioita on havaittu harvoin ja ne saattavat joissakin tapauksissa edetä vaikeaksi allergiseksi (anafylaktiseksi) reaktioksi tai jopa sokiksi: kurkun ja kasvojen turpoaminen (Quincken edeema), injektiokohdan kuumotus tai pistely, vilunväreet, punastelu, ihottuman ilmaantuminen kauttaaltaan kehoon (yleistynyt nokkosihottuma), päänsärky, kutina, verenpaineen aleneminen (matala valtimoverenpaine), uneliaisuus, pahoinvointi, levottomuus, sydämen lyöntien kiihtyminen (takykardia), puristuksen tunne rinnassa, kihelmöinti, oksentelu tai hengityksen vinkuminen (hengitysvaikeudet, dyspnea).
Ks. myös kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä Allergisten reaktioiden vaara, jotta tiedät, miten tällaisessa tilanteessa on toimittava.
Harvinaisissa tapauksissa on havaittu myös ruumiinlämmön nousua (hypertermia).
Von Willebrandin tautia, etenkin 3-tyyppiä, sairastavilla von Willebrand -tekijän vasta-aineiden muodostuminen on hyvin harvinaista (ks. kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä Ole erityisen varovainen WILFACTIN-valmisteen suhteen).
Tromboottisia tapahtumia saattaa esiintyä (ks. kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä Ole erityisen varovainen WILFACTIN-valmisteen suhteen).
Jos havaitset sellaisia haittavaikutuksia, joita ei ole tässä pakkausselosteessa mainittu, tai kokemasi haittavaikutus on vakava, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle.
5. Valmisteen säilyttäminen
Ei lasten ulottuville eikä näkyville.
Älä käytä injektiopullon etiketissä ja ulkopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän jälkeen.
Säilytä alle 25 °C. Ei saa jäätyä. Säilytä alkuperäispakkauksessa. Herkkä valolle.
Valmiste on suositeltavaa käyttää välittömästi valmiiksisaattamisen jälkeen.
Älä käytä WILFACTIN-valmistetta, jos liuos on sameaa tai siinä on sakkaa.
Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.
6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
Mitä WILFACTIN sisältää
Vaikuttava aine on:
- ihmisen von Willebrand -tekijä (100 IU/ml) IU-yksikköinä ilmaistuna ristosetiinikofaktorin aktiivisuuden (VWF:RCo) perusteella.
Yksi injektiopullo sisältää 500 IU ihmisen von Willebrand -tekijää, kun 500 IU WILFACTIN-valmistetta on liuotettu 5 millilitraan injektionesteisiin käytettävää vettä.
Yksi injektiopullo sisältää 1000 IU ihmisen von Willebrand -tekijää, kun 1000 IU WILFACTIN-valmistetta on liuotettu 10 millilitraan injektionesteisiin käytettävää vettä.
Yksi injektiopullo sisältää 2000 IU ihmisen von Willebrand -tekijää, kun 2000 IU WILFACTIN-valmistetta on liuotettu 20 millilitraan injektionesteisiin käytettävää vettä.
Ennen albumiinin lisäämistä spesifinen aktiivisuus on suurempi tai yhtä suuri kuin 50 IU VWF:RCo/mg kokonaisproteiinia.
WILFACTIN-valmisteen sisältämän ihmisen hyytymistekijä VIII:n jäännöspitoisuus on tavallisesti pienempi tai yhtä suuri kuin 10 IU per 100 IU von Willebrand -tekijän aktiivisuutta.
Muut aineet ovat:
- injektiokuiva-aine: ihmisen albumiini, arginiinihydrokloridi, glysiini, natriumsitraatti ja kalsiumkloridi.
- liuotin: injektionesteisiin käytettävä vesi.
Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko
WILFACTIN on injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten, lasisessa injektiopullossa. Pakkaus sisältää myös siirtolaitteen.
Myyntiluvan haltija ja valmistaja
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques - BP 305 - LES ULIS - 91958 Courtabœuf Cedex - RANSKA
Tämä pakkausseloste hyväksytty viimeksi 3.4.2013
Ohjeet terveydenhuollon ammattilaiselle
Annostus
Annos yksi IU/kg von Willebrand tekijää suurentaa tavallisesti verenkierrossa olevan VWF:RCo:n pitoisuutta noin 0,02 IU/ml (2 %).
Hoidolla on tarkoitus saavuttaa VWF:RCo:n pitoisuus > 0,6 IU/ml (60 %) ja hyytymistekijä VIII:n (FVIII:C:n) pitoisuus > 0,4 IU/ml (40 %).
Hemostaasia ei voida varmistaa ennen kuin hyytymistekijä VIII:n (F VIII:C:n) pitoisuus on saavuttanut arvon 0,4 IU/ml (40 %). Yksinään injektiona annettu von Willebrand -tekijä saa aikaan maksimaalisen F VIII:C-pitoisuuden nousun vasta 6-12 tunnin kuluttua. Se ei korjaa F VIII:C-pitoisuutta heti. Jos potilaan hoitoa edeltävä F VIII:C-pitoisuus on alle tämän kriittisen arvon ja tilanne edellyttää verenvuodon nopeaa tyrehdyttämistä (verenvuodon hoitaminen, vakava loukkaantuminen tai hätäleikkaus), von Willebrand -tekijän ensimmäisen injektion yhteydessä tulee antaa hyytymistekijää VIII, jotta saavutetaan hemostaasin edellyttämä plasman F VIII:C-pitoisuus.
Jos F VIII:C-pitoisuuden välitön suurentaminen ei kuitenkaan ole tarpeen, esimerkiksi suunnitelluissa leikkauksissa tai silloin, kun F VIII:C:n hoitoa edeltävä pitoisuus riittää varmistamaan verenvuodon tyrehtymisen, lääkäri voi päättää, ettei tekijää VIII tarvitse antaa ensimmäisen von Willebrand -tekijää sisältävän injektion yhteydessä.
• Hoidon aloittaminen
Ensimmäinen annos WILFACTIN-valmistetta verenvuodon tyrehdyttämiseen tai vamman hoitoon on 40–80 IU/kg yhdessä tarvittavan hyytymistekijä VIII -annoksen kanssa potilaan plasman hoitoa edeltävän F VIII:C-pitoisuuden perusteella laskettuna, jotta tarvittava F VIII:C-pitoisuus voidaan saavuttaa plasmassa juuri ennen toimenpidettä tai mahdollisimman pian vuodon alkamisen tai vaikean loukkaantumisen jälkeen. Leikkauksen yhteydessä ensimmäinen injektio annetaan tuntia ennen toimenpidettä.
WILFACTIN-hoitoa aloitettaessa annos 80 IU/kg voi olla tarpeen, etenkin 3-tyypin von Willebrandin tautia sairastavilla potilailla, joilla riittävien pitoisuuksien ylläpitäminen saattaa vaatia suurempia annoksia kuin von Willebrandin taudin muiden tyyppien yhteydessä.
Elektiivisessä kirurgiassa WILFACTIN-hoito tulee aloittaa 12–24 tuntia ennen toimenpidettä, ja toinen annos annetaan ennen toimenpidettä. Tässä tapauksessa hyytymistekijää VIII ei tarvitse antaa samanaikaisesti, koska endogeenisen F VIII:C:n pitoisuus on tavallisesti saavuttanut kriittisen arvon 0,4 IU/ml (40 %) ennen toimenpidettä. Tämä on kuitenkin varmistettava kunkin potilaan osalta.
• Seuraavat injektiot
Hoitoa tulee tarvittaessa jatkaa WILFACTIN-valmisteella yksinään yhtenä tai kahtena injektiona annoksella 40–80 IU/kg vuorokaudessa yhden tai useiden päivien ajan. Annostus ja antoväli sovitetaan aina leikkauksen tyypin, potilaan kliinisen ja biologisen statuksen (VWF:RCo ja F VIII:C) sekä vuodon tyypin ja vaikeusasteen mukaan.
• Kotihoito
Kotihoito voidaan aloittaa lääkärin ohjeen mukaan erityisesti vähäisessä tai kohtalaisessa verenvuodossa.
• Estolääkitys
WILFACTIN-valmistetta voidaan antaa potilaalle yksilöllisesti sovitettuina annoksina pitkäaikaisena estohoitona. WILFACTIN-annos 40–60 IU/kg 2–3 kertaa viikossa vähentää vuotokertojen määrää.
Alle 6-vuotiaiden lasten ja aiemmin hoitamattomien potilaiden vasteesta WILFACTIN-hoitoon ei ole kliinistä tutkimustietoa.
Antotapa ja -reitti
Laskimoon.
Käyttövalmiiksi saattaminen
Noudata aseptista toimintatapaa koskevia voimassa olevia ohjeita.
- Ota injektiopullot (kuiva-aine ja liuotin) tarvittaessa huoneenlämpöön(alle 25 °C).
- Poista liuotinpullon (injektionesteisiin käytettävä vesi) sekä kuiva-ainepullon suojakorkit.
- Desinfioi kummankin tulpan pinta.
- Poista Mix2Vial-laitteen suojakorkki. Kiinnitä laitteen sininen pää liuotinpullon tulppaan poistamatta laitetta pakkauksesta.
- Poista pakkaus ja heitä se pois. Varo koskemasta laitteen suojaamattomaan osaan.
- Käännä liuotinpullon ja laitteen yhdistelmä ympäri ja kiinnitä se kuiva-ainepulloon laitteen läpinäkyvän pään avulla. Liuotin siirtyy automaattisesti kuiva-ainepulloon. Pyörittele laitetta varovasti käsissäsi, kunnes kuiva-aine on täysin liuennut.
- Pidä tämän jälkeen liuotetun tuotteen sisältävä injektiopullo toisessa kädessäsi ja liuotinpullo toisessa kädessäsi, ja irrota injektiopullot toisistaan kiertämällä Mix2Vial-laite irti.
Injektiokuiva-aine liukenee yleensä heti, ja sen tulisi liueta täysin alle 10 minuutissa. Liuoksen tulee olla kirkasta tai hieman opalisoivaa, väritöntä tai hieman kellertävää. Jos liuoksessa on havaittavissa joitakin hiukkasia, se voidaan käyttää. Älä käytä liuosta, jos se on sameaa tai siinä on sakkaa. Liuosta ei saa sekoittaa muiden lääkkeiden kanssa. Älä laimenna valmiiksisaatettua valmistetta.
Anto
- Pidä liuotetun tuotteen sisältämä injektiopullo pystysuorassa asennossa, ja kierrä steriili ruisku kiinni Mix2Vial-laitteeseen. Vedä tuote hitaasti ruiskuun.
- Kun tuote on vedetty ruiskuun, pidä ruiskusta tukevasti kiinni (mäntä alaspäin), irrota Mix2Vial-laite ja vaihda tilalle laskimoneula tai siipineula.
- Poista ruiskusta ilma ja pistä neula laskimoon sen jälkeen, kun olet desinfioinut ihon.
- Anna injektio hitaasti laskimoon kerta-annoksena välittömästi liuottamisen jälkeen. Enimmäisantonopeus on 4 ml/minuutti.
Säilytys valmiiksisaattamisen jälkeen
Valmiste on steriiliyden vuoksi käytettävä heti valmiiksisaattamisen jälkeen. Fysikaaliskemialliseksi säilyvyydeksi on kuitenkin osoitettu 24 tuntia 25 °C:een lämpötilassa.